1.- Aplasia coclear; es muy rara (1- 3%) y supone una ausencia completa de la cóclea que generalmente va asociada a otras malformaciones que afectan al resto del peñasco.

2.- Hipoplasia coclear: supone aproximadamente el 15% de las alteraciones. La cóclea se presenta con una sola vuelta, la espira basal, y algún resto de las estructuras medias.