Esta angiopatía difiere de la clásica malformación arteriovenosa en su morfología, historia natural y presentación clínica.

Su etiología es desconocida y su patogénesis es debida a la proliferación endotelial y angiogénesis.

Presenta una predilección por el sexo femenino en una proporción de 2:1, una media de edad de 20 años.

Clínicamente se manifiesta como déficits neurológicos progresivos, crisis convulsivas y cefalea, siendo la hemorragia excepcional (aunque el riesgo de resangrado es mayor que en las MAV clásicas).

Morfológicamente la ACP se caracteriza por presentar un gran tamaño (lobar o hemiférico), aporte transdural, no se observa arteria aferente dominante, moderada dilatación de la vena de drenaje en comparación con el tamaño del nido y estenosis proximal de las arterias nutricias. En los estudios de perfusión el volumen sanguíneo y el tiempo de transito medio están aumentados, existiendo áreas hipoperfundidas.

El tratamiento no suele consistir en la embolización de la malformación como en las clásicas MAV, puesto que existe parénquima cerebral sano entre los vasos y esto produciría déficits neurológicos permanentes. Se pueden aliviar las cefaleas con la embolización parcial y limitada de algún área sin actuar sobre el componente dural.

Solo se ha descrito un caso de hemorragia mesencefálica, que falleció como consecuencia de la hemorragia inicial ¹⁾