La angeítis primaria del sistema nervioso central (SNC) es una entidad anatomoclínica definida por primera vez por Cravioto y Feigin en 1959.

Es una rara enfermedad caracterizada por la existencia de una inflamación o necrosis de la vasculatura cerebral mediada por mecanismos inmunológicos.

Su diagnóstico resulta difícil, ya que sus manifestaciones clínicas son polimorfas y su perfil evolutivo, variable. El estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) revela habitualmente pleocitosis linfocitaria moderada. La angiografía puede mostrar aspectos que sugieren vasculitis, pero es normal en un 50% de los casos.

Su especificidad es inferior al 30%.

La resonancia magnética (RM) y el LCR son sensibles pero poco específicos.

El diagnóstico definitivo depende de la biopsia cerebral/leptomeníngea, que tiene una sensibilidad del 53%, ya que la afectación de los vasos no es uniforme.

El diagnóstico depende de la combinación de la clínica, la imagen (RM y angiografía) y la histología tras excluir la enfermedad sistémica o infecciosa.