Es un proceso inflamatorio de etiología desconocida que se caracteriza por un engrosamiento de la duramadre causando el crecimiento pseudotumoural.
Es una enfermedad rara
Existen formas craneales, espinales y craneoespinales.
Pueden deberse a procesos infecciosos, autoinmunes o neoplásicos subyacentes, aunque la mayoría de los descritos en los últimos años no presenta patología de base, es la paquimeningitis hipertrófica idiopática.
Las manifestaciones clínicas suelen ser secundarias a la compresión de estructuras adyacentes, pero también puede ser secundaria a procesos inflamatorios.
El diagnóstico se obtiene principalmente mediante la exclusión de las causas infecciosas, neoplásicas y autoinmunes.
La observación de una paquimeningitis en las pruebas de neuroimagen obliga a un amplio estudio etiológico en busca de enfermedades infecciosas, autoinmunes y neoplásicas.
En las formas craneales pueden existir edema parenquimatoso, lo que explicaría las crisis epilépticas y el deterioro cognitivo.
Se desconoce el tratamiento idóneo, pero la mayoría de los pacientes suele responder a la terapia corticoidea, por lo que el tratamiento con esteroides es el tratamiento más utilizado.
La respuesta a los corticoides es espectacular, aunque muchas veces se requiere su mantenimiento de forma continua.
Sánchez Medina y col., publicaron Dos casos clínicos tratados mediante cirugía sin ningún tratamiento adicional y con buena respuesta clínica y radiológica (Sánchez Medina y col., 2012).
Paquimeningitis hipertrófica idiopática espinal
El tratamiento ideal es controvertido.
En la resonancia magnética muestra un engrosamiento de la duramadre, con intensidad de señal mixta en T1 y T2.
El estudio anatomopatológico revela, inflamación crónica inespecífica.
En el caso de una mielopatía crónica por compresión, debido al cambio hipertrófica dural, la cirugía descompresiva como laminectomía o laminoplastia puede ser útil, seguida de una terapia con esteroides en el post-operatorio (Kim y col., 2011).
Bibliografía
Kim, Jee Hee, Young Mok Park, and Dong Kyu Chin. 2011. “Idiopathic hypertrophic spinal pachymeningitis : report of two cases and review of the literature.” Journal of Korean Neurosurgical Society 50 (4) (October): 392-395. doi:10.3340/jkns.2011.50.4.392.
Sánchez Medina, Yanire, Angel Triana Pérez, Jaime Domínguez Baez, Luis Francisco Gómez Perals, and Pedro Antonio Pérez Del Rosario. 2012. “[Chronic Hypertrophic Pachymeningitis: 2 Clinical Cases Are Presented.].” Neurocirugia (Asturias, Spain) (November 30). doi:10.1016/j.neucir.2011.03.001.