MELANOMATOSIS MENÍNGEA PRIMARIA:
--DEFINICIÓN: Proliferación maligna de los 
melanocitos presentes en las meninges.
--Es una variante rara del melanoma maligno 
primario.
--En niños, asociado mas frecuentemente con el 
nevus pigmentario congénito gigante.
--Diferencia con la carcinomatosis meningea: 
secundaria a tumor en otra localizacion (mama, 
pulmon, melanoma)
--EPIDEMIOLOGÍA: Mas común en adultos que en 
niños.
--CLÍNICA: muy variable y puede simular otros 
procesos como meningitis, encefalitis virales, 
leucemias, linfomas...

DIAGNÓSTICO: 
z Bioquímica LCR: hiperproteinorraquia y/o 
hipoglucorraquia simuladoras de meningitis.
z Citología LCR: alta tasa de falsos negativos. 
z Marcadores S100 y HMB 45 no proporcionan un 
diagnostico definitivo. 
z La RMN cráneo--espinal con contraste demuestra 
refuerzo leptomeníngeo difuso. 
z La biopsia cerebral o meníngea es, a menudo, la única 
prueba diagnostica definitiva.
z En la mayoría de los casos el diagnóstico es 
postmortem.
TRATAMIENTO: Si bien a modo paliativo se proponen 
radio y/o quimioterapia, el pronóstico es ominoso con 
una expectativa de vida inferior a 6 meses